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Autores/as

M. Gelabert González e-mail(Inicie sesión)
A. Bollar Zabala e-mail(Inicie sesión)
A. Prieto González e-mail(Inicie sesión)
A. García Allut e-mail(Inicie sesión)

Resumen

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La neurofibromatosis de Von Recklinghausen es una forma de facomatosis con herencia autosómica dominante, que cursa con afectación variada del sistema nervioso central y periférico fundamentalmente con procesos de tipo neoplásico.

La aparición de hidrocefalia en el curso de esta enfermedad, se relaciona habitualmente con tumores infratentoriales, habiéndose descrito pocos casos asociados con estenosis benigna del acueducto de Silvio.

Presentamos los casos de dos pacientes afectos de neurofibromatosis que desarrollaron hidrocefalia obstructiva por estenosis del acueducto de Silvio, sin que las exploraciones practicadas (TAC y RM) pudiesen demostrar la existencia de un proceso expansivo intracraneal.

Se revisan los mecanismos patogénicos propuestos así como una serie de casos publicados y recogidos de la literatura.

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Sección
Caso clínico