Narcolepsia e hipersomnia idiopática

Resumen

1062

La narcolepsia es una enfermedad crónica relacionada con una  hipofunción del sistema hipocretina (orexina) que se cree es secundaria  a una pérdida de las neuronas hipotalámicas que la sintetizan.  Clínicamente se manifiesta como somnolencia excesiva diurna, síntomas  de disregulación del sueño REM (cataplejía, parálisis de sueño  y alucinaciones hipnagógicas) y sueño nocturno fragmentado. La  asociación de hipersomnia con cataplejía es altamente sugestiva de  narcolepsia pero no ocurre en todos los pacientes, al igual que la  presencia de tres o más inicios de sueño en REM en el Test de latencias  múltiples de sueño (MSLT). Unos niveles bajos de hipocretina en el  líquido cefaloraquídeo tienen una especificidad y sensibilidad elevadas  y pueden ser de ayuda en el diagnóstico. El tratamiento es sintomático:  la hipersomnolencia con estimulantes y la cataplejía con  antidepresivos. Es posible que en los próximos años dispongamos de  agonistas que permitan restaurar la función hipocretinérgica de una  manera práctica.  

La hipersomnia idiopática es una entidad de causa desconocida  caracterizada por la presencia de somnolencia excesiva sin otros  síntomas acompañantes y cuyo diagnóstico se realiza por exclusión  de otras enfermedades que produzcan somnolencia. Su tratamiento  es sintomático, con estimulantes.  

Palabras clave

Narcolepsia, Hipersomnia idiopática, Hipocretina