Histiocitosis X

Resumen

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Presentamos una revisión bibliográfica y de nuestra experiencia clínica en el diagnóstico y tratamiento de las Histiocitosis X, término que engloba el granuloma eosinófilo, el síndrome de Hand-Schüller-Christian y el síndrome de Letterer-Siwe. Tuvimos un total de 28 casos, con un promedio de edad de 11.8 años y una distribución por sexo de 18 (64%) hombres y 10(36%) mujeres. De los casos estudiados, 17 lesiones óseas múltiples. Tres pacientes padecieron formas diseminadas de la enfermedad. De éstos, dos eran síndrome de Hand-Schüller-Christian y uno de Letterer-Siwe. La localización más frecuente fue el fémur en los pacientes con localización ósea múltiple. El número total de lesiones fue de 47. El tratamiento aplicado dependió del tipo de localización, la forma clínica y el número de lesiones. Los pacientes con localización ósea solitaria (17) fueron tratados con legrado e injerto en 6 casos, resección segmentaria en 3, legrado en otros 3, radioterapia en 1 y 4 pacientes no recibieron tratamiento. Los pacientes con lesiones óseas múltiples (8) fueron tratados con cirugía en 4 ocasiones, radioterapia en 2, cirugía y radioterapia en 1 y, finalmente, un paciente no recibió tratamiento. Las formas diseminadas fueron tratadas con cirugía de la lesión principal dependiendo de las manifestaciones clínicas, así como quimioterapia y radioterapia.

El pronóstico de casi todos los casos estudiados fue bueno, observándose regresión de la enfermedad incluso sin tratamiento específico. El caso de la enfermedad diseminada aguda tipo Letterer-Siwe falleció por las complicaciones generales propias de la enfermedad.

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